La diagnosi della condizione di difetto di scarico venoso cerebro spinale (CCSVI) viene fatto con un ecocolordoppler secondo il metodo Zamboni, tale esame non è invasivo, richiede dai 30 ai 45 minuti, deve essere fatto da personale esperto con esperienza nel settore della diagnostica vascolare venosa ecocolordoppler.
L’ecocolordoppler secondo il metodo Zamboni (1) consiste in un ecocolordoppler delle vene del collo (con sonda lineare da 7,5 Mhz ) e in un ecocolordoppler delle vene profonde del cervello.
L’ecocolordoppler delle vene del collo è finalizzato a studiare le vene giugulari interne e le vene vertebrali alla ricerca di quattro criteri emodinamici che costituiscono una alterazione del fisiologico deflusso venoso. Tali anomalie consistono in:
- reflusso sulle vene vertebrali o giugulari interne (flusso invertito rispetto alla fisiologica direzione di flusso);
- blocco di flusso (assenza di onda di flusso venoso);
- anomalie all’interno del vaso venoso (in particolare sulla giugulare interna dove possono essere presenti difetti che determinano riduzione del calibro della vena e/o aumento delle resistenze allo scarico venoso, ad esempio valvole anomale o ipomobili, setti, restringimenti da anelli fibrosi di parete detti anulus);
- non fisiologica variazione del calibro della giugulare al passaggio tra clino e ortostatismo (in posizione supina le vene giugulari sono molto dilatate mentre in posizione eretta o seduta le giugulari subiscono una riduzione di calibro poiché rimanendo sopra il livello del cuore la pressione idrostatica favorisce il loro svuotamento).
L’ecocolordoppler delle vene profonde del cervello (Transcranial color-coded duplex sonography (TCCS) con sonda settoriale da 2-2,5 Mhz) è finalizzato alla ricerca di un ulteriore criterio emodinamico di anomalo ritorno venoso (presenza di reflusso sulle vene profonde del cervello, fisiologicamente il flusso nelle vene profonde del cervello è unidirezionale sia durante la inspirazione che durante l’espirazione, il reflusso si evidenzia quando il flusso ha la stessa direzione delle arterie vicine oppure quando si inverte durante una fase respiratoria rispetto all’altra).
I cinque criteri emodinamici vengono ricercati sia in posizione del corpo supina (0°, corpo disteso su piano orizzontale) sia in posizione di 90° (posizione seduta).
L’esame non è invasivo, è operatore dipendente, richiede una lunga curva di apprendimento secondo standard in continuo perfezionamento (2).
L’esame ecocolordoppler secondo il metodo Zamboni è positivo per la diagnosi di CCSVI se sono positivi almeno due su cinque criteri emodinamici. Lo studio ecocolordoppler secondo Zamboni non comprende la vena Azygos o Emiazygos poiché queste due vene sono localizzate nel torace e addome e sono molto profonde e di difficile studio con l’ecocolordoppler.
Trattamento della CCSVI
La conferma della diagnosi della CCSVI e il suo trattamento viene fatto con la flebografia venosa. La flebografia venosa o angiografia venosa è un esame angioradiologico che comporta l’introduzione di cateteri da angiografia passando dalla vena femorale all’inguine o dalla omerale al braccio. Sotto guida radiologica (scopia) i cateteri vengono portati all’interno delle vene giugulari, dell’Azygos o Emiazigos e viene eseguita l’angiografia mediante l’iniezione di mezzo di contrasto che, mescolandosi con il sangue, evidenzia l’anatomia delle vene, eventuali anomalie – stenosi, valvole anomale, decorsi anomali, torsioni del vaso ecc. – ed il decorso dello scarico del mezzo di contrasto (se diretto e veloce non ci sono problemi, se lento e avviene tramite vie alternative a quella diretta mediante circoli collaterali allora ci sono problemi).
Durante la flebografia si fa diagnosi di alterazione allo scarico venoso e si evidenzia il punto che ostacola lo scarico e qui essendo già dentro la vena con i cateteri si esegue l’angioplastica con palloncino. La dilatazione con palloncino della parete venosa determina una sovradistensione della vena e quindi dei punti di stenosi con un miglioramento dello scarico venoso.
L’intervento di angioplastica venosa per il trattamento della CCSVI (detto anche “liberazione”) dura circa un ora, si esegue in day-hospital, dopo l’intervento si deve rimanere qualche ora a letto e a distanza di 12 ore circa viene eseguito un ecocolordoppler di controllo della pervietà delle vene giugulari.
Le recidive a distanza della CCSVI ci possono essere e sono dovute a un ritorno elastico della parete venosa precedentemente dilatata che ricrea quelle condizioni di aumento delle resistenze allo scarico venoso nel punto in cui è presente una anomalia (valvola ipomobile, anulus, setto, torsione). Utile quindi diventa il controllo ecocolordoppler periodico per monitorizzare l’evoluzione dello scarico venoso.
L’uso di stent potrebbe ovviare alle restenosi grazie alla sua forza radiale che tiene dilatata la vena impedendone il ritorno elastico ma al momento non esistono stent sicuri da poter mettere sulla vena giugulare che per le sue caratteristiche particolari (alta elasticità, notevoli escursioni di calibro in relazione alla posizione del corpo e alle pressioni intratoraciche) rende gli stent che abbiamo a disposizione instabili con il pericolo di migrazione nel cuore (ci sono già stati dei casi e il Ministero della Sanità ha vietato l’impiego degli stent nella giugulare interna). Altre complicanze legate agli stent sono la possibilità di trombosi (lo stent richiede terapia anticoagulante per molto tempo per ridurre questo rischio), la restenosi intrastent per iperplasia intimale, l’ipersensibilità ai metalli con cui è fatto lo stent. Attualmente si stanno sperimentando stent dedicati al distretto venoso giugulare (3).
La procedura di liberazione con angioplastica nel caso in cui ci fosse una recidiva può essere ripetuta.
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Fonti
- Zamboni P, Menegatti E, Galeotti R, Malagoni AM, Tacconi G, Dall’ara S, Bartolomei I, Salvi F. The value of cerebral Doppler venous haemodynamics in the assessment of multiple sclerosis. J Neurol Sci 2009;282: 21-27.
- Zivadinov R, Bastianello S, Dake MD, Ferral H, Haacke EM, Haskal ZJ, Hubbard D, Liasis N, Mandato K, Sclafani S, Siddiqui AH, Simka M, Zamboni P.
Recommendations for multimodal noninvasive and invasive screening for detection of extracranial venous abnormalities indicative of chronic cerebrospinal venous insufficiency: a position statement of the international society for neurovascular disease.
J Vasc Interv Radiol. 2014 Nov;25(11):1785-1794 - Lugli M, Maleti O.
Preliminary report on a new concept stent prototype designed for venous implant.
Phlebology. 2014 Jun 11.
