L’insufficienza venosa cronica cerebrospinale (CCSVI Chronic cerebrospinal venous insufficiency) è una condizione caratterizzata per l’alterazione della fisiologica dinamica del flusso venoso dai tessuti del sistema nervoso centrale (il cervello e il midollo spinale) dovuta al fatto che le vene cervicali e toraciche rimuovono poco efficacemente il sangue venoso a causa di stenosi, ispessimenti anomali delle pareti venose determinanti restringimenti, torsioni della vena, difetto di sviluppo di segmenti venosi (ipoplasia), malformazione delle valvole delle vene giugulari e azygos (membrane, lembi valvolari fissi, lembi valvolari invertiti e altro).
Questa condizione dell’apparato circolatorio venoso del sistema nervoso centrale è stata descritta per la prima volta dal professor Paolo Zamboni dell’Università di Ferrara nel 2009 ed è stata, nel suo studio preliminare, associata alla sclerosi multipla (1).
Nel settembre 2009 il panel di esperti della UIP 50, la più vasta organizzazione scientifica che si occupa di patologia venosa, ha inserito la CCSVI tra le malformazioni venose congenite di tipo trunculare, ovvero fra quelle che si sviluppano fra il 3° ed il 5° mese di vita intrauterina. Il documento di consenso internazionale ne avalla anche la terapia attraverso angioplastica dilatativa o PTA (2).
Alcune comunicazioni di studi Autoptici eseguiti su vene giugulari interne di pazienti con sclerosi multipla hanno dimostrato difetti endoluminali (tipo setti) con possibile ruolo nel determinare un ostacolo al flusso venoso (3,4).
Dalla pubblicazione dello studio del Professor Zamboni del 2009 molti studi sono stati pubblicati di tipo diagnostico finalizzati ad avvalorare l’associazione tra CCSVI e SM con risultati discordanti dovuti probabilmente al fatto che il metodo diagnostico usato rimane un esame operatore dipendente (l’ecocolordoppler dei vasi venosi secondo il metodo Zamboni, il protocollo è stato pubblicato nel 2011 frutto del lavoro di una consensus conference per omogeneizzare gli studi e renderli riproducibili (5) ).
Una recente metanalisi dei lavori pubblicati a riguardo dell’associazione tra CCSVI e SM mediante l’uso della diagnostica ecocolordoppler ha evidenziato una significativa associazione tra CCSVI e SM seppure con eterogeneità di risultati tra i vari studi presi in analisi (6).
Molti studi nella recente letteratura hanno esaminato il trattamento della CCSVI mediante venografia e PTA e le ripercussioni immediate sulla SM. Tali studi concordano sulla relativa sicurezza dell’angioplastica e confermano la presenza di stenosi a carico dei vasi venosi drenanti il SNC (giugulari interne e sistema Azygos) nei pazienti con SM in una percentuale superiore al 90%.
Sono in via di realizzazione trial controllati per verificale l’efficacia del trattamento della CCSVI (angioplastica con palloncino) e le sue ripercussioni sull’evoluzione della SM tra cui il Brave dreams study italiano (7).
Bibliografia
- Zamboni P, Galeotti R, Menegatti E, Malagoni AM, Tacconi G, Dallíara S, et al. Chronic cerebrospinal venous insufficiency in patients with multiple sclerosis. J Neur Neurosurg Psychiatry 2009;80: 392-9.
- Lee BB, Bergan J, Gloviczki P, et al. Diagnosis and treatment of venous malfor- mations-Consensus Document of the International Union of Phlebology (IUP)- 2009. Intern Angiol 2009;28:434-51.
- Diaconu C, Staugaitis S, McBride J, et al. Anatomical and histological analysis of venous structures associated with chronic cerebro-spinal venous insufficiency. 5th ECTRIMS, Amsterdam, The Netherands, 2011, abstract.
- Baiocchini A, Toscano R, von Lorch W, et al. Anatomical stenosis of the internal jugular veins : supportive evidence of chro- nic cerebrospinal venous insufficiency? e- letter JNNP; 2011.
- Zamboni P, Morovic S, Menegatti E, et al. Screening for chronic cerebrospinal venous insufficiency (CCSVI) using ultrasound. Recommendations for a protocol. Int Angiol 2011;30:1-2.
- Laupacis A, Lillie E, Dueck A, et al. Association between chronic cerebrospinal venous insufficiency and multiple sclerosis: a meta-analysis. CMAJ 2011;183:E1203-12.
- Zamboni P, Bertolotto A, Boldrini P, et al. Efficacy and safety of venous angioplasty of the extracranial veins for multiple scle- rosis. Brave dreams study (brain venous drainage exploited against multiple sclero- sis): study protocol for a randomized con- trolled trial. Trials 2012;13:183.